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2022-01-03 09:42:35儿童心理81

梅杰综合征( Meige综合征)的根本介绍:

Meige综合征是法国神经病学家 Henrymeige首要描绘并以其姓名命名的,以眼睑痉挛-口下颌肌张力妨碍为主要症状,归于颅面部部分性肌张力障得综合征。

Meige综合征的病因:

Meige综合征分为原发性和继发性Meige综合征

原发性Meige综合征病因现在仍不清楚;继发性 Meige综合征或许与下列要素有关:

(1)心思要素:有研讨发现约55%的 Meige综合征患者以为自己存在心思问题,常常与严重心情和伤口导致的应激有关。

(2)药物要素:有文献报导奥氮平会引起 Meige综合征,偏执型精神分裂症患者服用奧氮平后呈现眼睑妨碍、口下颌肌张力反常等症状,而改为苯海索、氯硝西泮后症状消失。与此同时,阿立哌唑也会导致 Meige综合征相关症状,但将药物改为哌罗匹隆后,症状即得到显着特性,因而以为抗精神病药物会触发 Meige综合征。别的,抗组胺药、抗震颤麻木药也或许引发 Meige综合征,可是假如停用相关药物,症状会敏捷得到康复。

(3)伤口要素:部分数量的 Meige综合征患者都有与其肌张力妨碍部位相关肌肉伤口史有必定联系。比方,口腔外科操作也能够引起 Meige综合征,或许的机制是良莠不齐的义齿或许接连多颗拔牙或许使口腔本体感觉受损,然后导致口下颌肌张力障得的发生。因而以为头面部伤口包含口腔外科手术等事丁能会触发 Meige综合征。

(4) 内分泌要素:内分泌功用失调也或许是 Meige综合征发生的原因之ー。总归,各种原因所导致的脑内神经介质,特别是乙酰胆碱及多巴胺的平衡失调是引起继发性 Meige综合征的病因。

Meige综合征的临床表现

Meige综合征通常在30~60岁发病,也有稀有十几岁发病者。本病女人多发,男女比例约为1:3。Meige综合征按临床表现分为三型:眼睑痉挛型、眼睑痉挛-口下颌肌张力障得型、口下颌肌张力妨碍型,其间眼睑痉挛兼并口下颌肌张力妨碍被视为 Meige综合征的彻底型。双眼睑痉挛是本病最常见的首发症状,眼睑无力和眼睑下垂也很常见,少量以下面部反常严重感为首发症状。部分患者单眼起病,逐淅累及对側,先呈现眼睑影响感、眼干、畏光和瞬目增多等症状,继而眼轮匝肌强直性或阵挛性缩短直至双眼彻底闭合,不能完结视觉依靠的使命如看电视、读报纸、走路等,严重者可发生功用性失明,乃至损失独立日子能力。部分患者从眼睑痉挛逐步向下发展,以下面部和咀嚼肌劳累最常见,表现为下颌开ー合、撅嘴、下面部和口下颌节律性或震颤样运动,眼睑痉挛兼并张口、撅嘴、下面部抽动者导致“怪相”的发生。侵略舌咽肌、喉肌和呼吸肌者,表现为阵发性舌肌痉挛、吞咽困难、痉挛性发声妨碍和呼吸困难等症状。上、下肢劳累可表现为姿态震颤、书写痉挛、手足抽动等。别的本病特色之是“ Tricks”现象,即患者在吹口哨、歌唱、向下看、咀嚼口香糖、摸眶周或许晈牙签时症状会彻底缓解,其他包含摸脸颊、唇或脑后时,症状也会戏曲性地减轻。除了眼睑痉挛、口下颌肌张力妨碍外,Meige综合征伴心情妨碍也较常见,郁闷有较高的发生率,有的患者还会呈现焦虑伴郁闷,需求与原发性精神妨碍相辨别。

总归, Meige综合征的临床表现不是刻板的,而是变化无常的,临床上易被误诊重症肌无力、干眼症、神经官能症及牙科疾病,因而,神经科、精神科、五官科医生都应加强对本病的知道,尽量防止误诊,使患者尽早得到正确的医治。

Meige综合征的医治Meige综合征的医治是临床工作中的难点,因为肌张力妨碍部位致残,严重影响日子质量,因而前期进行有用医治至关重要

1.口服药物医治:已知口服安坦、奋乃静可减轻患者眼睑痉挛的症状。有报导称氯硝西泮、氟哌啶醇等能够使 Meige综合征患者暂时缓解,但大都患者因无法承受药物医治的副作用而停药。主要是嗜、乏力、胃肠道反响等,单个呈现神经质样反响。

2.部分打针A型肉毒素:A型肉毒素可发生暂时性神经递质阻滞,按捺突触前膜乙酰胆碱的开释,然后使肌肉麻木、部分肌肉痉挛症状得到特性。其效果的稳定性个体差异比较大,需求周期性打针,A型肉毒素的打针跟着时刻的推移,剂量需逐次加大,有些患者还会发生中和抗体,导致医治反抗。

3.手术医治:脑深部电影响术(DBS)成为医治难治性 Meige综合征的一种新途径,并且现在为止被以为是最有用的一种医治手法。咱们中心现已包含药物医治在内,成功诊治了上千例的 Meige综合征,不管从术前确诊、术中定位及术后程控,都积累了丰厚的经历,总结了一整套程序化的评价及医治计划。术后特性率超越80%。就现在文献及临床材料显现DBS术是 Meige综合征的安全、有用的医治办法,为难治性 Meige综合征患者帯来了新期望。

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